La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad grave de las arterias que conectan los pulmones con el corazón (las arterias pulmonares). En condiciones normales, el lado derecho del corazón (la aurícula y el ventrículo derechos) bombea sangre venosa a través de los pulmones para que la sangre se pueda cargar de oxígeno.
 
A medida que la HAP avanza, el flujo de sangre a través de las arterias pulmonares se reduce y el lado derecho del corazón debe realizar un mayor esfuerzo para bombear la sangre a través de los pulmones.

La hipertensión arterial pulmonar puede ser generada por diversos cambios en las arterias pulmonares:

  • Un aumento del número y el tamaño de las células que forman los vasos, que da lugar a engrosamiento y estrechamiento de estos vasos
  • Las lesiones de los vasos hacen que se endurezcan o se engruesen (fibrosis)
  • Inflamación
  • Endurecimiento o estrechamiento de los vasos («vasoconstricción»)

Estos cambios en los vasos sanguíneos aumentan la presión y la resistencia al flujo sanguíneo a través de los pulmones, lo que dificulta al corazón el bombeo de la sangre a través de los pulmones. Con el tiempo, debido al esfuerzo adicional, el corazón trabaja con menor eficacia y, finalmente, el corazón derecho puede fallar (se conoce como «insuficiencia cardíaca derecha»).

Los síntomas más habituales de la HAP son disnea, síncope, fatiga, dolor torácico, angina, palpitaciones, limitación de la capacidad de esfuerzo y edema en tobillos y piernas.