El tratamiento de los pacientes con HAP-ETC es complejo y las personas que padecen esclerosis sistémica (ES) o enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) deberían ser sometidas a cribado cada año con un ecocardiograma y pruebas de función pulmonar para descartarla.1 Los pacientes con sospecha diagnóstica de HAP-ETC necesitan cuidados especializados y deberían ser remitidos a un centro especialista en el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), especialmente porque los tratamientos avanzados para la HAP solo pueden ser prescritos por especialistas con experiencia en la gestión de esta enfermedad.1-3 Consulte el apartado «HAP-ETC en el Reino Unido e Irlanda» para más información.

Actualmente existen tres grandes clases de fármacos para el tratamiento de larga duración de la HAP-ETC: los antagonistas del receptor de la endotelina, los prostanoides y los inhibidores de la fosfodiesterasa.2 En el apartado «¿Cómo se puede tratar la HAP?» encontrará información sobre las principales opciones de tratamiento médico para pacientes con HAP.

Bibliografía

  1. Galiè N et al., Eur Heart J 2009;30:2493–537.
  2. Hachulla E et al., Arthritis Rheum, 2005;52(12):3792–3800.
  3. Reddecliffe, S et al., Connective tissue disease-related pulmonary hypertension: a service model of outreach care with preliminary survival data [Poster].